Kevin McAvoy

Abstract Mitochondrial proteins CHCHD10 and CHCHD2 are mutated in rare cases of heritable FTD, ALS and PD and aggregate in tissues affected by these diseases. Here, we show that both proteins form amyloid fibrils and report cryo-EM structures of fibrils formed from their disordered N-terminal domains.

當一支技術高超、精準飛行的空中運動員團隊被賦予創造他們夢想項目的任務時，會發生什麼呢？這部令人驚嘆的影片便是答案。 「我們想做的就是展示Red Bull 空軍所有的空中運動項目，並將它們融合成一個龐大的連續表演，」Red Bull 空軍隊長Jon DeVore表示。 因此，我們相信你在看完影片後，會認同對Red Bull 空軍的「超讚」描述。影片中展示的連續表演是經過六個多月仔細研究、計劃、協調和排練的成果。 影片中出現了跳傘者/高速降落傘飛行員Jeff Provenzano 和 Luke Aikins; 翼裝飛行員 Jon DeVore, Mike Swanson 和Andy Farrington; 定點跳傘者Miles Daisher 和 Charles Bryan; 以及特技飛機駕行員Kirby Chambliss，地面協調則由 Sean MacCormac負責 ，並得益於Rhys Millen在奧迪RS 7中的精準駕駛。...

Highlights • Mutant CHCHD10 induces mitochondrial protein aggregation and ISRmt in mouse heart • Chronic cardiac ISRmt causes imbalanced nucleotide metabolism and mtDNA depletion • ISRmt and metabolic imbalance precede OXPHOS dysfunction in CHCHD10 mutant heart • NOX upregulation and oxidative stress trigger heme depletion and iron dysregulation Summary Mitochondrial cardiomyopathies are fatal diseases, with no effective treatment.